Eyelid
Blepharospasm
אבחון וטיפול בספזם עפעף חיוני וספזם חצי-פנים — כולל הזרקת טוקסין בוטולינום וחיתוך כירורגי של שריר (myectomy).
מהו Blepharospasm
Blepharospasm מתייחס לסגירה בלתי מרצונית וחזקה של העפעפיים בגלל התכווצות מתמשכת או לסירוגין של שריר האורביקולריס אוקולי. זה נע בין הצמצום קל ולעתים רחוקות לעיוורון תפקודי חמור בגלל חוסר יכולת לפתוח את העיניים. שני מצבים מובחנים מטופלים על ידי כירורגים אוקולופלסטיים: blepharospasm חיוני וhemifacial spasm.
Blepharospasm ו-hemifacial spasm הם מצבים נוירולוגיים — הערכה ראשונית לעתים קרובות כוללת גם נוירולוגיה וגם כירורגיה אוקולופלסטית. מצבים קשורים כוללים Lagophthalmos (בעיה נפרדת של סגירה לא שלמה) וEyelid Laxity.
Essential Blepharospasm
Essential blepharospasm (EB) הוא דיסטוניה מוקדית — הפרעת תנועה בלתי מרצונית — המאופיינת בהתכווצות דו-צדדית, סימולטנית ומתמשכת של שריר האורביקולריס אוקולי. זה מתחיל בעדינות עם הצמצום מוגבר או spasm עפעף קל ויכול להתקדם לעיוורון תפקודי כמעט מלא.
תסמינים
- הצמצום מוגבר, במיוחד באור בהיר או בעת קריאה
- סגירת עפעף בלתי מרצונית וחזקה שנמשכת שניות עד דקות
- מעורבות דו-צדדית (מבדילה בין EB ל-hemifacial spasm)
- ה悪化 על ידי עייפות, סטרס ותאורה בהירה
- הקלה זמנית על ידי טריקים סנסוריים — נגיעה בפנים, דבירה, שירה ("geste antagoniste")
- מכשול תפקודי במקרים בינוניים לחמורים: חוסר יכולת לנהוג, לקרוא או לעבוד
▶ איך Blepharospasm נראה
חינוך לחולים: חולה עם blepharospasm חיוני שפיר — התכווצויות בלתי מרצוניות וחזקות של העפעפיים. (סרטון זה מציג את המצב עצמו, לא טיפול.)
פתופיזיולוגיה
Essential blepharospasm נובע מפעילות חריגה במעגלי basal ganglia-thalamo-cortical, המובילה להפעלה מופרזת של שריר האורביקולריס אוקולי. זה לא מצב ראשוני של העיניים אלא הפרעת בקרת מוטור מרכזית. עין יבשה והתעוררות משטח עיניים יכולה להפעיל או להחמיר spasm, וזו הסיבה שטיפול במחלות משטח עיניים הוא חלק מהניהול המקיף.
Hemifacial Spasm
Hemifacial spasm (HFS) הוא מצב ייחודי הנגרם על ידי דחיסה nabliggit פולסטילית חריגה של עצב הפנים (CN VII) בנקודת יציאתו מגזע המוח, בדרך כלל על ידי כלי דם (בעיקר dynamic inferior cerebellar artery או AICA). זה מביא להתכווצויות בלתי מרצוניות חד-צדדיות של שרירי הפנים.
תכונות המבדילות
- חד-צדדית — תמיד כוללת רק צד אחד של הפנים
- מתחילה עם טיטול עפעף לסירוגין, מתקדמת כדי לכלול את הפנים התחתון, הלחיים והפה
- לא ניתן להדיכה על ידי טריקים סנסוריים
- התכווצויות עשויות להיות קיימות במהלך השינה (מבדילה בין HFS לגורמים פסיכוגניים)
- HFS לטווח ארוך עלול לגרום לחולשת פנים קלה בין התכווצויות
בדיקה
MRI עם gadolinium מומלץ להערכת cerebellopontine angle וזיהוי דחיסה neurovascular. MRI גם מחסל병變 או מחלה demyelinating בנקודת היציאה.
אבחון
ההיסטוריה הקלינית והבדיקה הם קריטיים לאבחון. הדפוס (דו-צדדי לעומת חד-צדדי), גיל ההתחלה, ההתקדמות והתסמינים הנוירולוגיים הקשורים מנחים את הבדיקה.
- אלקטרומיוגרפיה (EMG) — יכולה לאשר פריקה סינכרונית בענפי עצב פנים מרובים האופייניים ל-hemifacial spasm
- MRI מוח — מעריך גורם מבני; חובה בכל חולי HFS
- הערכת משטח עיניים — עין יבשה וטריכיאזיס יכולים להפעיל blepharospasm רפלקס וצריכים טיפול לפני ייחוס spasm לגורם דיסטוני
טיפול בטוקסין בוטוליניום (Botox)
הזרקת טוקסין בוטוליניום היא טיפול מדרגה ראשונה הן ל-essential blepharospasm והן ל-hemifacial spasm. זה אחד מהטיפולים הבטוחים וההיעילים ביותר בכל הרפואה לתנאים אלה.
מנגנון
Botulinum toxin type A (onabotulinumtoxinA — Botox; abobotulinumtoxinA — Dysport; incobotulinumtoxinA — Xeomin) חוסם שחרור אצטילכולין בצומת נוירומשרירית, מייצר denervation כימי זמני ורגיע של השריר המוזרק. עבור blepharospasm, כמויות קטנות מוזרקות לתוך אורביקולריס אוקולי pretarsal ו-preseptal דו-צדדית.
מנגנון פעולה — מעובד
פרוטוקול טיפול
- הזרקות מבוצעות בקליניקה תחת הרדמה מקומית או ללא הרדמה באמצעות מחט דקה
- האפקט מתחיל ב-2–4 ימים, מגיע למקסימום ב-7–14 ימים
- משך: 10–16 שבועות; טיפול חוזר כל 3–4 חודשים לפי הצורך
- רוב המטופלים משיגים הקלה מצוינת; ההגבה עלולה להצטמצם במהלך השנים בחלק מהחולים
תופעות לוואי
- עדשות בחנויות הזרקה (נפוץ, זמני)
- Ptosis — מפיזור לליוואטור; הימנע על ידי טכניקת הזרקה זהירה
- עין יבשה — מקצב הצמצום המופחת לאחר חלשון אורביקולריס
- Diplopia — נדיר; מפיזור לשרירי עיניים חוץ-גולביים
Surgical Myectomy
למטופלים עם essential blepharospasm שיש להם תגובה לא מספקת לטוקסין בוטוליניום, או שלא יכולים לסבול הזרקות, surgical myectomy היא אפשרות. ההליך כולל כריתה של אורביקולריס אוקולי, corrugator supercilii, ושרירי procerus דרך חתכי העפעף העליון והתחתון.
- מספק הקלה ארוכת טווח בחולים עמידים לזרקות רעל
- גישה העפעף העליון מאפשרת הסרה של אורביקולריס pretarsal ו-preseptal; כריתת העפעף התחתון ואותו הגבה דרך חתכים נפרדים
- סיכונים כוללים lagophthalmos, ectropion, צליקות, והישנות הדורשות הליכים חוזרים
- הכי מתאים לחמור, עמיד בessential blepharospasm
עבור hemifacial spasm עמיד בטוקסין בוטוליניום, microvascular decompression (MVD) — הליך neurokirurgי — הוא יעיל ב-85–95% של המקרים כאשר דחיסה neurovascular מאומתת ב-MRI. זה מבוצע על ידי neurosurgeon.
קבוצות תמיכה ומשאבים
ספזמוס עפעפיים הוא מצב כרוני, והתחברות עם אחרים החיים איתו עושה הבדל אמיתי. ארגונים אלה מציעים חינוך, קהילות תמיכה, ועדכוני מחקר:
- Benign Essential Blepharospasm Research Foundation (BEBRF) — ארגון המטופלים הראשי: חינוך, קבוצות תמיכה מקומיות, ומימון מחקר
- Dystonia Medical Research Foundation — ספזמוס עפעפיים היא דיסטוניה מוקדית; קבוצות תמיכה ותעדכונים על מחקר
- NORD — Benign Essential Blepharospasm — סיכום מחלה בעל סמכות
- Hemifacial Spasm Association — למטופלים שלהם התכווצויות חד-צדדיות (ספזמוס חצי-פנים)
שאלות נפוצות
- מה זה בלפרוספזם?
- בלפרוספזם חיוני הוא סגירה לא רצונית ודו-צדדית של העפעפיים הנגרמת על ידי סignals נוירולוגיים חריגים לשריר orbicularis oculi. זה שונה מעוויתת עין רגילה — במהלך התקף, חולים לא יכולים לפתוח את עיניהם בהתנדבות, מה שפוגע משמעותית בתפקוד יומיומי.
- כיצד מטפלים בבלפרוספזם?
- הטיפול מדרגה ראשונה הוא הזרקת botulinum toxin (Botox, Dysport או Xeomin) לשריר orbicularis oculi, המספקת הקלה של 3–4 חודשים לכל מחזור טיפול. לחולים שלא מגיבים מספיק להזרקות, myectomy כירורגי — הסרת חלקים מהשריר orbicularis — מספק הקלה ממושכת יותר.
- האם בלפרוספזם זהה לספזם hemifacial?
- לא. בלפרוספזם הוא דו-צדדי (שתי עיניים) ומתחיל בעפעפיים. ספזם hemifacial הוא חד-צדדי (צד אחד של הפנים) וזה מתחיל בדרך כלל בעפעף התחתון או בלחי, הנגרם על ידי גירוי של עצב הפנים. שניהם מטופלים ב-botulinum toxin, אך ספזם hemifacial עשוי להיושם גם על ידי decompression microvascular נוירוכירורגי.
- כמה זמן נמשכים התוצאות מהזרקות botulinum toxin?
- הזרקות botulinum toxin בדרך כלל מספקות הקלה מת증י בלפרוספזם למשך 3 עד 4 חודשים, ולאחר מכן ההשפעות התכלוכלות בהדרגה. רוב החולים זקוקים לטיפולים חוזרים 3 עד 4 פעמים בשנה כדי לשמור על שליטה בסימפטומים. כמה חולים חווים תוצאות ממושכות יותר ככל שהם מקבלים הזרקות חוזרות, בעוד שאחרים עשויים להבחין שהמשך זמן משתנה מעט בין טיפולים.
- מה אני יכול לצפות במהלך הייעוץ שלי לטיפול בבלפרוספזם?
- במהלך הייעוץ שלך, המנתח oculoplastic שלך יבדוק את היסטוריית הרפואית שלך, ידון בתאריך תחילת הסימפטומים שלך, ויבצע בדיקה עיניים ופנים יסודית. הם יהיו להעריך את הקשיות של התקפים שלך, לדון בתיבות הטיפול שלך (גם לא כירורגי וגם כירורגי), ויסבירו מה לצפות עם כל גישה. זו גם הזדמנות לשאול שאלות על מצבך הספציפי ולקבוע איזו תוכנית טיפול מתאימה לך.
- האם אני מועמד טוב לmyectomy כירורגי?
- מועמדים למyectomy כירורגי הם בדרך כלל חולים שהיתה להם תגובה לא מספיקה להזרקות botulinum toxin או פיתחו התנגדות לטיפול. המנתח שלך יעריך גורמים כגון קשיות וסדר של התקפים שלך, הבריאות הכללית שלך, והעדפות אישיות שלך בנוגע לטיפול. אנשים המעדיפים פתרון קבוע יותר עשויים להיות גם מועמדים טובים לאחר דיון על הסיכונים והיתרונות של הכירורגיה.
- איך נראה תהליך ההחלמה לאחר ניתוח בלפרוספזם?
- לאחר myectomy כירורגי, רוב החולים חווים נפיחות וכחול סביב העיניים למשך 1 עד 2 שבועות, במהלכו זמן עליך להימנע מפעילויות קשות. המנתח שלך יספק הוראות ספציפיות post-operative בנוגע לטיפול בעיניים, הגבלות פעילות, ומתי לחזור לשגרות רגילות. רוב החולים יכולים לחזור לפעילויות קלות תוך שבוע ולראות תוצאות מלאות תוך 4 עד 6 שבועות כאשר הנפיחות נמוגה והשרירים מתכווננים.