Orbital
Cavernous Hemangioma (Cavernous Venous Malformation)
The most common benign orbital tumor of adults — a slow-growing, well-encapsulated vascular lesion that presents with gradual painless proptosis and is curable with surgical excision.
הגידול הבנין בחלל העין הנפוץ ביותר בבוגרים
היימנג'יומה כהות — פורמלית malformation וורידית כהה — היא נגע כלי דם בנין בגדילה איטית המורכב מערוצים גדולים מלאי דם בתוך קפסולה סיבית מוגדרת היטב. זהו הגידול הבנין בחלל העין הנפוץ ביותר בבוגרים, המאובחן בדרך כלל בעשור ה-4–5 (בגילאים 30–60) ובתדירות גבוהה יותר בנשים. רובם מתפתחים בתוך קונוס השרירים ישירות מאחורי העין, וזו הסיבה שהסימן האופייני שלהם הוא תזוזה איטית וחסרת כאב של הגלגל קדימה.
תסמינים וסימנים
- בליטת עיניים הדרגתית וחסרת כאב — העין נדחפת לאט קדימה במשך חודשים עד שנים; תצלומים ישנים חושפים לעתים קרובות כמה זמן השינוי התפתח
- תזוזה היפרופית / ראייה מטושטשת — לחץ על קצה העיניים מקצר את אורך ההתמקדות שלה ויכול לגרום לשריטות רתינליות (קמטים כורואידליים)
- ראייה כפולה — מתוך השפעת מסה על השרירים החוץ-עיניים בנגעים גדולים יותר
- דחיסת עצב אופטי — נגעים בקודקוד חלל העין עלולים להשפיע על הראייה או על ראיית הצבעים אפילו כשהם קטנים — הסיבה העיקרית לכך שנגעי קודקוד מטופלים אחרת
- רבים הם חסרי תסמינים — מתגלים במקרה על CT או MRI שבוצע מסיבה אחרת
הדמיה ואבחון
האבחון בדרך כלל מתבצע בביטחון על בסיס הדמיה ללא ביופסיה. CT מראה מסה עגולה או אובלית מוגדרת היטב בתוך קונוס השרירים. MRI אופייני: הנגע הוא איזו-אינטנסיבי לשריר ב-T1, בעל עוצמה גבוהה מאוד ב-T2, ומראה הידוקת "מילוי" הדרגתי בסדרות זיקוק דינמיות — כתם הניגוד מחלחל לאט דרך הערוצים הכהים, דפוס שמבדיל אותו מגידולים אחרים בחלל העין כמו שוואנומה או לימפנג'יומה.
טיפול
- מעקב — מתאים לנגעים קטנים, חסרי תסמינים, המתגלים במקרה: בדיקות עיניים תקופתיות, שדות ראייה, וצילומי מעקב
- כריתת כירורגית — מוצגת לבליטת עיניים מתקדמת, שינוי ראייה, דיפלופיה, או דחיסת עצב אופטי. מכיוון שהגידול מעוטף ולא מחדיר, בדרך כלל ניתן להפריד אותו ולהסיר אותו במצב שלם דרך אורביטוטומיה — צדדית, קדמית, או טראנסקוניוקטיבלית בהתאם למיקומו — וכריתה מלאה היא ריפוי
- נגעי קודקוד — נגעים תקועים בקודקוד חלל העין נושאים סיכון כירורגי גבוה יותר לעצב האופטי; הניהול הוא אינדיבידואלי ועלול להעדיף מעקב או גישות שלבים
קפילרי לעומת כהה — אותה מילה, מחלות שונות
| היימנג'יומה קפילרית (תינוקית) | היימנג'יומה כהה | |
|---|---|---|
| מי | תינוקות — מופיע בשבועות הראשונים של החיים | בוגרים — בדרך כלל בגילאים 30–60, נשים בתדירות גבוהה יותר |
| התנהגות | גדול במהירות, ואז מתכווץ מעצמו (רובם הולכים עד גיל 9) | גדל לאט ונמשך — לעולם לא נעלם |
| מיקום | עפעף וחזית חלל העין, לעתים קרובות נגע אדום נראה | עמוק בחלל העין מאחורי העין — בדרך כלל שום דבר נראה בחוץ |
| הסיכון העיקרי | אמביופיה במערכת הראייה בהתפתחות | בליטת עיניים ודחיסת עצב אופטי |
| טיפול | מעקב; פרופרנולול אם הראייה בסיכון | מעקב; כריתה כירורגית אם סימפטומטי (ריפוי) |
ראה את דף הלווי: היימנג'יומה קפילרית (תינוקית).
שאלות נפוצות
- האם כורית הדם הקavrnous (Cavernous Hemangioma) היא סרטן?
- לא. כורית דם קavrnous (שנקראת כעת באופן רשמי malformation ורידי cavrnous) היא נגע כלי דם שפיר וכלוא היטב. היא אינה פולשת לרקמות או מתפשטת; ההשפעה היחידה שלה מגיעה מתפסת מקום בצורה איטית בתוך מסלול העין ודוחקת על העין או על העצב הראשי.
- האם כל כורית דם קavrnous זקוקה לניתוח?
- לא. נגעים קטנים וללא תסמינים שנגלו במקרה בסריקה מוצגים לעתים קרובות רק תחת ישראקבה עם דימות תקופתית ובדיקות ראייה. ניתוח - בדרך כלל הסרה מוחלטת דרך orbitotomy - מומלץ כאשר הנגע גורם לבליטת עין הדרגתית, ראייה כפולה, לחץ על העצב הראשי, או שינוי בראייה. מכיוון שהגידול כלוא, הסרה מוחלטת היא בדרך כלל ריפויית.
- איך זה שונה מכורית הדם שהילד שלי היה?
- למרות שחולקים את השם, אלו תנאים שונים. כורית הדם הקפילרית (infantile) היא גידול שופך של בחינות שבדרך כלל מתכווץ בעצמו. כורית הדם הקavrnous היא נגע של בוגרים - בדרך כלל המאובחנת בין גילאים 20 עד 60, לעתים קרובות יותר בנשים - שגדלה בצורה איטית ולעולם לא נעלמת. אחת דוהה; השנייה נמשכת עד להסרה (אם הסרה נדרשת).
בקש ייעוץ
Cavernous Hemangioma (Cavernous Venous Malformation) — Andrew M. Goldbaum, MD