Eyelid
Marcus Gunn Jaw-Wink Syndrome
A congenital ptosis in which the eyelid lifts when the jaw moves — an abnormal connection between the chewing and eyelid-lifting nerves.
תופעת מרקוס גן - נטיית הלסת
ptosis בתופעת מרקוס גן הקשורה ללסת היא דוגמה של synkinesis — חיבור עצבי חריג בין שתי קבוצות שרירים שאינן קשורות בדרך כלל. ענף של העצב הטריגמינלי (CN V, המספק את שרירי הפטריגואיד של הלסת) מכוונן בטעות לתוך הענף של העצב הוקולומוטור (CN III) המרים את הגפן העליון. התוצאה: הגפן הנושק עולה בכל פעם שהלסת נפתחת או זזה לצדדים.
Marcus Gunn Jaw Wink
Slide the control to move the mouth.
השתמש בסליידר בהנפשה לעיל כדי לדמות את synkinesis של נטיית הלסת — הגפן עולה כאשר הלסת נפתחת.
תכונות עיקריות
- מתרחשת ב-2–13% מהחולים עם ptosis מולדת
- פונקציית המרים בדרך כלל ירודה (≤ 4 מ"מ)
- אינה משתפרת באופן ספונטני, אם כי ילדים לומדים למזער תנועת לסת גלויה לאורך זמן
- strabismus קשור ב-≈ 60%, amblyopia ב-≈ 35%
טיפול
הגישה הכירורגית מנוהלת לפי חומרת ה-ptosis וה-jaw-wink:
- jaw-wink קל עם ptosis משמעותית: frontalis sling חד-צדדי עשוי להשיג סימטריה קבילה
- jaw-wink משמעותית: disinsertion דו-צדדי של שריר המרים ואחריו frontalis sling דו-צדדי — זה מחסל את ה-synkinesis לחלוטין ומאפשר תיקון סימטרי
שאלות נפוצות
- מה זה Marcus Gunn jaw-wink?
- חיווט מולד שגוי שבו הנרוו לשריר לעיסה קשור בצורה חריגה לשריר הרמת הגפן, כך שהגפן הכושלת 'קורצת' כלפי מעלה כאשר הלסת נעה או התינוק יונק.
- איך זה מטופל?
- מקרים קלים לא דורשים ניתוח. כאשר ה-jaw-wink או הפטוזיס משמעותיים, ניתוח מחלישה את הקישור החריג של הלוויטור ותומך בגפן (לעתים קרובות באמצעות frontalis sling) כדי לתת עמדת גפן יציבה וטבעית.