Orbital

Cavernous Hemangioma (Cavernous Venous Malformation)

The most common benign orbital tumor of adults — a slow-growing, well-encapsulated vascular lesion that presents with gradual painless proptosis and is curable with surgical excision.

📞 212-288-2800

הגידול הבנין השכיח ביותר במסלול העין אצל מבוגרים

נגיעה הוורידית קוואה — בשם רשמי malformation venous cavernous — היא נגיעה וסקולרית בנינה, בעלת גדילה איטית, המורכבת מערוצי דם גדולים ממולאים בחדר סיבי מוגדר היטב. זהו הגידול הבנין השכיח ביותר במסלול העין אצל מבוגרים, בדרך כלל מאובחן בעשור הרביעי עד החמישי (גילאים 30–60) ובתדירות גבוהה יותר אצל נשים. רובם נוצרים בתוך חרוט השרירים ישירות מאחורי העין, וזו הסיבה לכך שהמאפיין האופייני שלהם הוא תזוזה קדימה איטית וחסרת כאב של הגלובוס.

תסמינים וסימנים

פרופטוזיס הדרגתי חסר כאב — העין נדחפת קדימה באטיות במשך חודשים עד שנים; תצלומים ישנים לעתים קרובות חושפים כמה זמן השינוי מתפתח

שינוי היפרופי / ראייה מטושטשת — לחץ על החלק האחורי של העין מקצר את אורך מיקוד שלה ויכול לגרום לסטריאות ברשתית (קפלי כורואידיים)

ראייה כפולה — מ-mass effect על שרירי העין החיצוניים בנגיעות גדולות יותר

דחיסת עצב אופטי — נגיעות בקודקוד המסלול עשויות להשפיע על הראייה או על ראייה צבעונית גם כאשר הן קטנות — הסיבה הראשית לכך שנגיעות בקודקוד מטופלות באופן שונה

רבות הן ללא תסמינים — נמצאות במקרה על CT או MRI שנעשה מסיבה אחרת

הדמיה ואבחון

האבחון בדרך כלל מוגדר בביטחון על בסיס הדמיה ללא ביופסיה. CT מראה מסה אינטראקוניית עגולה או אליפטית מוגדרת היטב. MRI אופייני: הנגיעה היא איזו-אינטנסיבית לשריר ב-T1, היפר-אינטנסיבית בהירה ב-T2, והראה "מילוי-פרוגרסיבי" משתפר בזמן רצפי ניגודי דינמיים — ניגוד מצטבר לאט דרך הערוצים הקוואים, דפוס המבדיל אותו מגידולי מסלול עין אחרים כגון שוואנומה או לימפנגיומה.

טיפול

התבוננות — מתאימה לנגיעות קטנות, ללא תסמינים ושנמצאו במקרה: בדיקות עיניים תקופתיות, שדות ראייה והדמיה תחת פיקוח

הסרה כירורגית — מומלצת לפרופטוזיס מתקדם, שינוי ראייה, דיפלופיה או דחיסת עצב אופטי. מכיוון שהגידול מכוסה וואל משתרע, הוא בדרך כלל יכול להיות מנותק בחופשיות והוסר במצב שלם דרך אורביטוטומיה — לאורך, קדמית או טרנסקונג'ונקטיבלית בהתאם למיקומו — וההסרה המלאה היא דרך ריפוי

נגיעות בקודקוד — נגיעות הנתקעות בקודקוד מסלול העין נושאות סיכון כירורגי גבוה יותר לעצב האופטי; ניהול הוא אישי ועשוי להיטות הצפייה או גישות שלבים

נימי לעומת קוואה — אותה מילה, מחלות שונות

	נגיעה נימית (תינוקות)	נגיעה הוורידית קוואה
מי	תינוקות — מופיע בשבועות הראשונים של החיים	מבוגרים — בדרך כלל בגילאים 30–60, נשים בתדירות גבוהה יותר
התנהגות	גדל במהירות, ואחר כך מתכווץ בעצמו (רובן נעלמות עד גיל 9)	גדל באטיות ונמשך — לעולם לא נעלם
מיקום	עפלד וחזית מסלול העין, לעתים קרובות נגיעה אדומה גלויה	עמוק במסלול העין מאחורי העין — בדרך כלל שום דבר גלוי חיצונית
הסיכון הראשי	אמבליופיה במערכת הראייה בהתפתחות	פרופטוזיס ודחיסת עצב אופטי
טיפול	התבוננות; propranolol אם הראייה בסכנה	התבוננות; הסרה כירורגית אם יש תסמינים (דרך ריפוי)

שאלות נפוצות

האם כיס הדם הקרנומי הוא סרטן?

לא. כיס הדם הקרנומי (המכונה כיום רשמית malformation ורידית קרנומית) הוא נגע כלי דם בנין, מכוסה היטב. הוא אינו חודר לרקמות או התפשט; ההשפעות היחידות שלו מגיעות מכך שהוא תופס לאט מקום בתוך גלגל העין ודוחק על העין או על העצב הראייתי.

האם כל כיס הדם קרנומי זקוק לניתוח?

לא. נגעים קטנים וחסרי סימפטומים שנמצאו בהתאם במעצם בסריקה מתבחנים לעתים קרובות בהשגחה תקופתית וביקורות ראייה. ניתוח — בדרך כלל הסרה מלאה דרך orbitotomy — מומלץ כאשר הנגע גורם לתפיחת קדמית הדרגתית, ראייה כפולה, לחץ על העצב הראייתי, או שינוי בראייה. מכיוון שהגידול מכוסה, הסרה מלאה היא בדרך כלל ריפוית.

מה ההבדל בינו לבין כיס הדם שהילד שלי היה בו?

למרות שהם חולקים שם, אלה תנאים שונים. כיס הדם הנימי (תינוקי) הוא גידול שעובר בתינוקות שבדרך כלל מתכווץ מעצמו. כיס הדם הקרנומי הוא נגע של מבוגרים — בדרך כלל מאובחן בין הגילים 20 ל-60, יותר לעתים קרובות אצל נשים — שגדל לאט ולעולם אינו מתכנע. אחד נעלם; השני נשמר עד להסרה (אם הסרה נדרשת).